Avaliamos a eficácia da vigabatrina (VGB) como monoterapia inicial para síndrome de West (SW), os seus efeitos colaterais e a evolução a curto prazo do eletrencefalograma (EEG), num estudo prospectivo, aberto e não controlado. A amostra foi de 13 lactentes atendidos entre outubro/2001 a setembro/2002 no ambulatório do IMIP ou em clínica privada. A dose média utilizada da VGB foi 118 mg/kg/dia. Houve supressão dos espasmos em 4 crianças (31%), controle parcial em 3 (23%), ausência de resposta em 5 (38%) e piora em 1 (8%). Dos 2 pacientes portadores de esclerose tuberosa, um ficou livre dos espasmos e o outro teve controle parcial. Efeitos colaterais ocorreram em 8 crianças (62%) e consistiram de irritabilidade, insônia, sonolência e agitação, sendo todos toleráveis. Ocorreu desaparecimento da hipsarritmia no segundo EEG em 6 crianças (46%), tendo 4 destas ficado livre dos espasmos. Nossos dados sugerem que a VGB é eficaz e bem tolerada como monoterapia inicial para a SW.

We evaluated the efficacy of vigabatrin (VGB) as a first drug to be used as monotherapy for West syndrome (WS), its side effects and correlations with the electroencephalogram (EEG). The sample consisted of 13 infants examined between October 2001 and September 2002 at IMIP ambulatory patients’ office or private clinic. Administration of vigabatrin was around 118 mg/kg/day. Suppression of spasms was obtained in 4 children (31%), partial control in 3 (23%), 5 of them did not present therapeutic response (38%) and just one (8%) got worse. On the two patients with tuberous sclerosis, one was seizure-free and in another there was partial control. Side effects happened in 8 children (62%) and consisted of irritability, insomnia, somnolence and agitation, and all of them have been well tolerated. The second EEG showed disappearance of hipsarrhythmia in 6 patients (46%). Four of these were seizure-free. We conclude that VGB is effective and well tolerated as initial monotherapy for WS.

A síndrome da epilepsia parcial com paroxismos occipitais no eletrencefalograma (EEG) mostra características clínicas heterogêneas. Visando descrever esta rara forma de epilepsia, investigamos a significância dos achados eletrofisiológicos e clínicos em oito pacientes com paroxismos occipitais bloqueados pela abertura dos olhos. Os pacientes foram submetidos a exames radiológicos de RNM do encéfalo e/ou TC de crânio. Houve concordância entre as alterações do EEG e do tipo de crise em 5 pacientes, e entre as anormalidades anatômicas na TC ou RNM com anormalidades focais no EEG em 7 casos. Nossos resultados confirmam que este padrão inusitado origina-se de uma expressão eletrográfica multifatorial.

The syndrome of idiophatic partial epilepsy with occipital paroxysms in the EEG shows a considerable clinical heterogeneity. The present paper investigated the signficance of electrophysiologic and clinical characteristics in eigth patients with occipital paroxysms blocked by the eye opening. All patients were submitted to radiological exams including brain MRI and/or CT. There was agreement between EEG findings and type of seizures in 5 patients and between anatomical abnormalities in the MRI or CT and EEG focal abnormalities in 7 patients. Our results confirm that the unusual pattern comes from eletrographic multifactors origins.